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Développement de modèles organotypiques d’ichtyoses présentant un défaut de synthèse des ω-O-acylcéramides

ichtyose

Projet de Master 2 avec financement SFD 25.000 euros, AO mars 2020

« Développement de modèles organotypiques d’ichtyoses pour tester une restauration de la barrière épidermique par thérapie de substitution lipidique »

Pauline BERNARD, interne au CHU de Toulouse depuis novembre 2018, réalise ce projet de recherche dans le cadre du M2 biologie de la peau

ichtyose
UDEAR INSERM U 1056 - CNRS FRE 3742
Unité Differenciation Épithéliale et Autoimmunité Rhumatoïde
Encadrement Nathalie JONCA

Les ichtyoses congénitales sont des maladies monogéniques rares (prévalence 13,3/million en Europe) caractérisées par une peau épaisse avec desquamation, sècheresse, rougeur, prurit et douleur de peau qui altèrent la qualité de vie des patients. Les traitements actuels sont symptomatiques, non ciblés, souvent peu efficaces et présentent d’importants effets secondaires. Une altération du métabolisme des ω‐O‐acylcéramides est à l’origine du défaut de barrière épidermique rencontré dans de nombreuses ichtyoses.

Dans le cadre du développement d’une thérapie de substitution lipidique visant à remplacer le céramide manquant, le projet consistera à produire de nouveaux modèles organotypiques d’ichtyose due à une déficience en ω‐O‐acylcéramides.

Ces modèles, basés sur la production d’épidermes humains reconstruits génétiquement modifiés par CRISPR‐Cas9, permettront de tester la capacité des formulations lipidiques à réparer la barrière épidermique.

L’ensemble de ce travail contribuera donc à l’émergence de nouvelles stratégies innovantes et ciblées pour le traitement de ces maladies invalidantes.


Fiche du projet

Appel d’Offre Appel d’Offre
Mars 2020
Porteur du projet Pauline BERNARD
Parrainage Nathalie JONCA
Attribution 25,000 €
Thématique Ichtyose
Structure(s) de recherche Groupes 1 et 2INSERM U 1056 (UDEAR)
CNRS FRE 3742
Unité Différenciation Épithéliale et Autoimmunité Rhumatoïde
Université Paul Sabatier Toulouse 3
Bâtiment CNRS
CHU de Toulouse
Mise à jour le 2020-07-21 13:00:00

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