IL33 dans le syndrome de Lyell

Interleukine 33 dans les nécrolyses épidermiques : une cible thérapeutique ?

Les nécrolyses épidermiques (NE, incluant les syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell) sont des réactions d’hypersensibilité retardées rares mais sévères, survenant en général suite à l’exposition à un médicament. Le service de dermatologie de l’hôpital Henri Mondor est le site coordonnateur du centre de référence français des Dermatoses bulleuses toxiques. Il reçoit chaque année entre 15 et 20 patients adultes atteints de NE et a depuis plusieurs décennies une expertise dans la prise en charge de ces maladies graves dont la physiopathologie est encore mal comprise et sans traitement immunomodulateur d’efficacité reconnue.

Grâce au soutien de la SFD nous allons pouvoir continuer à développer la recherche clinique et fondamentale sur site dans cette maladie rare, en collaboration avec le réseau européen.

Un de nos principaux projets de recherche actuellement s’intéresse au rôle de l’interleukine 33 (IL-33) dans les NE. En effet l’IL-33 est libérée à la phase aiguë de la maladie, ses taux chutent secondairement avant la ré-épithélialisation. Notre hypothèse est que l’IL-33 agit à la phase aiguë comme un signal de danger amplifiant la réaction immunologique conduisant à la mort des kératinocytes. Des molécules bloquant l’IL-33 sont actuellement en développement clinique chez l’homme. Contrôler les taux d’IL-33 dès le début de la maladie pourrait permettre de limiter l’étendue du décollement cutané, source majeure de complications en phase aiguë, permettant de réduire la mortalité de la maladie en phase aiguë.

Fiche du projet