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Rôle de la lipase LIPN dans la barrière épidermique et les ichtyoses congénitales

génodermatose

Bourse de recherche de la Société Française de Dermatologie
Appel d’offre mars 2018

Les ichtyoses congénitales autosomiques récessives (ARCI) représentent un groupe de maladies de la peau héréditaires rares. Souvent sévères et invalidantes, elles sont dues à la mutation de gènes (dont le gène LIPN) impliqués dans le métabolisme de lipides essentiels à la fonction principale de l’épiderme, la fonction dite de « barrière ».

Notre objectif est de comprendre le rôle physiologique de ces lipides et de décrypter les mécanismes conduisant à l’apparition et la persistance des ARCI (peau douloureuse, irritée et squameuse, surinfections cutanées…). Nous développerons des modèles originaux d’invalidation du gène LIPN (épidermes humains reconstruits in vitro, souris « knockout ») que nous analyserons à l’aide d’outils et de technologies spécifiques d’exploration de la barrière épidermique.

Ce travail contribuera à une meilleure compréhension de la physiopathologie des ARCI mais aussi d’autres dermatoses héréditaires ou de maladies inflammatoires chroniques de la peau liées à un désordre lipidique et une altération de la barrière.

ichtyoses congénitales autosomiques récessives

UDEAR

Fiche du projet

Porteur du projet Nathalie JONCA
Parrainage Juliette MAZEREEUW-HAUTIER
Attribution 34,000 €
Thématique Génodermatose
Structure(s) de recherche Groupes 1 et 2INSERM U 1056 (UDEAR)
CNRS FRE 3742
Unité Différenciation Épithéliale et Autoimmunité Rhumatoïde
Université Paul Sabatier Toulouse 3
Bâtiment CNRS
CHU de Toulouse
Situation (Ville) Toulouse
Mise à jour le 2018-07-17 19:00:20

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