Incidence et mortalité de la pemphigoïde des muqueuses en France

La pemphigoïde des muqueuses est une maladie bulleuse auto-immune (c’est-à-dire une maladie provoquée par la production anormale d’anticorps par le système immunitaire, qui au lieu de nous protéger contre des agents extérieurs à notre organisme comme les virus ou les bactéries, vont reconnaitre différentes protéines de notre propre organisme, en l’occurrence des « protéines d’adhésion » qui collent l’épiderme (partie la plus superficielle de la peau) au derme sous-jacent.

La fixation de ces anticorps abime ces systèmes de jonction qui ne sont plus fonctionnels, ce qui va entrainer un décollement entre l’épiderme et le derme sous-jacent.

Les protéines qui sont ainsi reconnues de façon anormale par notre système immunitaire sont surtout présentes au niveau des muqueuses, et la maladie va se traduire par des décollements et des plaies douloureuses dans la bouche, dans la gorge, au niveau des yeux et des muqueuses génitales principalement.

Ces plaies provoquées par les anticorps vont ensuite cicatriser en entrainant une fibrose qui peut compromettre la vision ou entrainer des rétrécissements au niveau du larynx, de l’œsophage etc. Il s’agit donc d’un groupe de maladies potentiellement très graves dont on, connait mal l’incidence (fréquence).

Notre projet consiste à évaluer la fréquence de cette maladie dans différentes régions en France et d’évaluer la mortalité à un an, 3 ans et 5 ans. Nous rechercherons également si cette maladie ne peut pas dans certains cas être associée à la prise de certains médicaments, comme cela a été décrit dans d’autres maladies bulleuses auto immunes.

L’étude sera conduite par plusieurs services de Dermatologie regroupés au sein du centre de référence sur ces maladies et du groupe de recherche sur les maladies bulleuses auto immunes de la Société Française de Dermatologie.

Pascal JOLY
Service de Dermatologie CHU de Rouen
Centre de référence sur les maladies Bulleuses auto immunes

Fiche du projet